Η Αρρυθμιογόνος Δεξιά Κοιλία (ARVC) αποτελεί μία γενετική νόσος του καρδιακού μυός κατά την οποία ο κατεστραμένος μύς αντικαθίσταται σταδιακά από ινωτικό και λιπώδη ιστό. Παρουσιάζεται συχνά σε νεαρά άτομα και χαρακτηρίζεται από ηλεκτρικές και λειτουργικές διαταραχές δηλαδή αρρυθμίες και ανεπάρκεια της καρδιάς αντίστοιχα.
Στο τέλος της δεκαετίας του 1980, η ARVC καταγράφεται ως το πρώτο αίτιο θανάτου σε νεαρούς πληθυσμούς και αθλητές. Στην πορεία του χρόνου, κυτταρικές μεταβολές στο μυοκάρδιο και αναγνώριση ενόχων γονιδίων βοήθησαν στην αντίληψη της παθοφυσιολογίας της νόσου καθώς επίσης και στην πρωιμότερη αντιμετώπισή της.
Δεν υπάρχει μεμονομένη εξέταση που να θέτει τη διάγνωση. Το 1994 μία διακεκριμμένη ομάδα ειδικών υπό τον καθηγητή William McKenna πρότειναν τα πρώτα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου που αποτελούνται από συνδυασμό κλινικών χαρακτηριστικών και εξετάσεων που αξιολογούνται ανάλογα με τη βαρύτητά τους. Στην πορεία του χρόνου με την εξέλιξη και εισαγωγή νεωτέρων τεχνολογιών καθώς επίσης και την εμπειρία αντιμετώπισης της νόσου, τα κριτήρια αυτά τροποποιήθηκαν με στόχο την πρωιμότερη διάγνωση. Επίσης, στα τελευταία κριτήρια, συμπεριλήφθηκαν και οι όροι “σίγουρη” και “οριακά-πιθανή” νόσος ώστε να συμπεριλαμβάνονται και περιπτώσεις που έχουν μόνο ελάσωνα κριτήρια.
Κλινικά, παρατηρείται μεγάλη ποικιλομορφία στην έκταση και τη συμπτωματολογία της νόσου και φαίνεται να συσχετίζεται με συνδυασμό γονιδιακών αλλαγών και περιβαντολογικούς παράγοντες. Ήπιες μορφές της νόσου μπορεί να διαλάθουν της διάγνωσης γιατί έχουν μη ειδικού χαρακτήρα ευρήματα (μπορεί να συνυπάρχουν και σε άλλα νοσήματα). Η νόσος μπορεί να ποικίλει ιδιαίτερα και μέσα στην ίδια την οικογένεια.
Αν και στις περισσότερες περιπτωσεις, δε χρειάζεται ιδιαίτερη αντιμετώπιση, παρά μόνο τακτική παρακολούθηση, υπάρχουν ασθενείς που χρήζουν παρέμβασης για την θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας ή την πρόληψη του κινδύνου αιφνιδίου θανάτου. Ένας μικρός αριθμός ασθενών θα χρειαστεί εμφύτευση απινιδωτή.
Η διάγνωση της ARVC στις περισσότερες περιπτώσεις δεν αποτελεί λόγο για περιορισμό καθημερινών δραστηριοτήτων, εκτός από την έντονη άσκηση.
Η πρόγνωση είναι επίσης καλή στις περισσότερες περιπτώσεις αλλά προσοχή πρέπει να δίνεται ώστε να αναγνωρίζονται και αντιμετωπίζονται οι ασθενείς εκείνοι, συνήθως νέοι, που έχουν αυξημένους κινδύνους.
 |
Πατήστε εδώ για να κατεβάσετε το σχετικό αρχείο. |