Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πάθηση του καρδιακού μυός, που χαρακτηρίζεται από διάταση και μειωμένη λειτουργικότητα της καρδιάς. Η διάταση αφορά συνήθως την αριστερή κοιλία, η οποία είναι και η κύρια κοιλότητα της καρδιάς, που λειτουργώντας ως αντλία προωθεί το αίμα προς την αορτή και το υπόλοιπο σώμα. Το σύνολο της καρδιάς μπορεί επίσης να είναι διατεταμένο και δυσλειτουργικό, ιδιαίτερα σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου.
Στις περισσότερες περιπτώσεις η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή. Συχνά είναι γενετική νόσος, δηλαδή προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα ή περισσότερα γονίδια, και μπορεί να κληρονομηθεί από γενιά σε γενιά. Η οικογενής μορφή της νόσου αποτελεί περίπου το 25-30% των περιπτώσεων. Υπάρχουν όμως και μη γενετικά αίτια που μπορεί να προκαλέσουν μεταβολές στο μυοκάρδιο και να οδηγήσουν σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια, όπως οι ιογενείς λοιμώξεις, τα αυτοάνοσα νοσήματα, η έκθεση σε αλκοόλ-τοξίνες-φάρμακα και η κύηση. Η αναγνώριση της αιτιολογίας όταν αυτή υπάρχει είναι πολύ σημαντική γιατί μπορεί να μεταβάλλει ουσιαστικά την αντιμετώπιση και την πρόγνωση.
Στη διάγνωση οδηγείται ο ιατρός συνήθως από: την ακρόαση κάποιου φυσήματος, την παρουσία συμπτωμάτων, το ηλεκτροκαρδιογράφημα και την παρουσία μεγάλης καρδιάς στην ακτινογραφία θώρακα. Η διάγνωση τελικά τίθεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο απεικονίζει κατά κύριο λόγο διάταση και μειωμένη λειτουργικότητα (κλάσμα εξωθήσεως) της αριστερής κοιλίας. Σε περιπτώσεις γνωστού οικογενειακού ιστορικού η διάγνωση συνήθως γίνεται στα πλαίσια προληπτικού ελέγχου.
Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική χωρίς να επηρεάζει ιδιαίτερα την ποιότητα ζωής των ασθενών. Κάποιοι ασθενείς θα εμφανίσουν συμπτώματα όπως:
• δύσπνοια στην κόπωση και σε προχωρημένα στάδια ορθόπνοια και παροξυσμική νυχτερινή δύσπνοια
• πόνο στο στήθος
• αίσθημα παλμών
• συγκοπή
• παρουσία υγρών στους πνεύμονες και στα κάτω άκρα
Η παρουσία συμπτωμάτων υποδηλώνει πρόοδο της νόσου και χαρακτηρίζει την κατάσταση που ονομάζεται καρδιακή ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται όσο η νόσος εξελίσσεται και μείωση του προσδόκιμου ζωής στους ασθενείς αυτούς συνήθως οφείλεται σε σοβαρή ανεπάρκεια της καρδιάς να λειτουργήσει ως αντλία.
Πέρα από την καρδιακή ανεπάρκεια, η μεταβολή της καρδιάς μπορεί να προκαλέσει σπανιότερα την εμφάνιση επικίνδυνων αρρυθμιών και αιφνίδιο θάνατο. Η εκτίμηση του κινδύνου αιφνιδίου θανάτου είναι δύσκολη, αλλά υπάρχουν κάποια οδηγά σημεία που μπορούν να βοηθήσουν. Η εμφάνιση για παράδειγμα συγκοπής είναι ένα από τα σημαντικότερα σημεία που πρέπει να αναφέρει ο ασθενής στον γιατρό του.
Η θεραπεία έχει βελτιωθεί σημαντικά την τελευταία δεκαετία και αποσκοπεί στην βελτίωση των συμπτωμάτων, στη σταθεροποίηση της νόσου και βελτίωση της επιβίωσης και στην πρόληψη του αιφνιδίου θανάτου. Κάποιοι ασθενείς θα χρειαστούν πέρα από την προσαρμογή του τρόπου ζωής, φαρμακευτική αγωγή, τη βοήθεια κάποιου βηματοδότη-απινιδωτή ή πολύ σπανιότερα συσκευές υποβοήθησης της καρδιακής λειτουργίας και μεταμόσχευση καρδιάς.
Η
πρόγνωση ποικίλει αλλά είναι πολύ καλύτερη από αυτήν που ήταν πριν από μια δεκαετία, καθώς η έγκαιρη διάγνωση, η αποτελεσματικότερη θεραπεία και η πρόληψη των κινδύνων συχνά τη μεταβάλλουν.
|
Πατήστε εδώ για να κατεβάσετε το σχετικό αρχείο. |