Θεραπεύοντας την απόφραξη στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πάθηση του καρδιακού μυός που συχνά επιπλέκεται από απόφραξη στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Η αριστερή κοιλία είναι η κύρια κοιλότητα της καρδιάς, η οποία λειτουργεί ως αντλία. Η απόφραξη αυτή δημιουργεί μια διαφορά πίεσης μεταξύ της καρδιάς και της αορτής, η οποία είναι η κύρια αρτηρία που μεταφέρει το αίμα στην κυκλοφορία.
Μηχανισμοί και συμπτώματα της απόφραξης
Η απόφραξη συμβαίνει στο 1/3 του συνόλου των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια κατά την ηρεμία και στο υπόλοιπο 1/3 σε συνθήκες πρόκλησης όπως η άσκηση.
Η αιτία της απόφραξης είναι η παθολογική κίνηση της μιτροειδούς βαλβίδας προς το υπερτροφικό τοίχωμα της καρδιάς στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας.
Οι ασθενείς με απόφραξη συνήθως έχουν συμπτώματα στην κόπωση και είναι περιορισμένοι στις δραστηριότητές τους. Η φύση του μηχανισμού της απόφραξης είναι δυναμική και τυπικά επηρεάζεται από τη δύναμη της σύσπασης της καρδιάς. Όσο πιο έντονη είναι η σύσπαση τόσο πιο σημαντική είναι η απόφραξη. Συνεπώς καταστάσεις και φάρμακα που επηρεάζουν τη σύσπαση της καρδιάς έχουν επίδραση και στην απόφραξη.
Επιπρόσθετα, οτιδήποτε μειώνει τη διάμετρο του εσωτερικού της καρδιάς, μειώνοντας τον όγκο αίματος που κυκλοφορεί ή προκαλώντας αγγειοδιαστολή στις φλέβες και στις αρτηρίες μπορεί να προκαλέσει αύξηση στη διαφορά πίεσης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Τέτοια παραδείγματα είναι η αιμορραγία, η αφυδάτωση, μεγάλα γεύματα, η λήψη αλκοόλ, η ζέστη και η αντιυπερτασική αγωγή.
Συμπτώματα που σχετίζονται με την απόφραξη είναι: δύσπνοια, πόνος στο στήθος, ζάλη, λιποθυμία.
Αντιμετώπιση της απόφραξης
Προσαρμογή
Οι ασθενείς συχνά μαθαίνουν να αναγνωρίζουν και να αποφεύγουν τις καταστάσεις που αυξάνουν τη διαφορά πίεσης ανάμεσα στην αριστερή κοιλία και την αορτή. Αυτή η προσαρμογή συνήθως γίνεται υποσυνείδητα και πολλές φορές οι ασθενείς δεν έχουν αντιληφθεί τους περιορισμούς που έχουν κάνει στις δραστηριότητες τους.
Φάρμακα
Διαφορετικοί τύποι φαρμάκων χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της απόφραξης στο χώρο εξόδου της καρδιάς. Η ομάδα φαρμάκων που χρησιμοποιούνται αρχικά, αν δεν υπάρχει αντένδειξη, είναι οι β-αποκλειστές όπως βισοπρολόλη, ατενολόλη, μετοπρολόλη. Σπάνια σε συνδυασμό με τους β-αποκλειστές, αλλά συνήθως σαν εναλλακτική επιλογή, χρησιμοποιούνται φάρμακα που ανήκουν στην ομάδα των ανταγωνιστών ασβεστίου, όπως η βεραπαμίλη και η διλτιαζέμη.
Η δισοπυραμίδη είναι ένα ακόμα φάρμακο που μπορεί να δοθεί σε συνδυασμό με ένα β-αποκλειστή ή ανταγωνιστή ασβεστίου. Η απάντηση στην θεραπεία ποικίλει από άμεση μέχρι καμιά απολύτως βελτίωση. Να σημειωθεί ότι όλα αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη δύναμη της σύσπασης της καρδιάς και επιβραδύνουν την καρδιακή συχνότητα.
Κάθε φαρμακευτικό σκεύασμα που χρησιμοποιούμε έχει παρενέργειες. Παρόλο που η φαρμακευτική αγωγή δεν μπορεί να καταστείλει την καρδιά σε βαθμό τέτοιο που να προκαλέσει δυσλειτουργία, συχνές παρενέργειες της θεραπείας είναι η κόπωση και εξάντληση. Τα συμπτώματα αυτά δυστυχώς πολλές φορές αλληλεπικαλύπτονται με τους περιορισμούς που προκαλεί η ίδια η νόσος και μπορεί να είναι δύσκολο να βρεθεί η ισορροπία ανάμεσα στις παρενέργειες και στο θεραπευτικό όφελος.
Επεμβατικές μέθοδοι
Όταν οι αλλαγές στον τρόπο ζωής και τα φάρμακα δεν είναι αρκετά, ο ασθενής με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και απόφραξη στο χώρο εξόδου της καρδιάς μπορεί να είναι υποψήφιος για κάποια επεμβατική μέθοδο. Πολλοί παράγοντες, καρδιολογικοί και μη, εξετάζονται πριν ληφθεί η απόφαση.
Οι καρδιολογικοί παράγοντες αφορούν την ακριβή ανατομία της καρδιάς, την έκταση της υπερτροφίας, την κατάσταση των βαλβίδων και των στεφανιαίων αρτηριών και την καρδιακή συχνότητα. Άλλοι παράγοντες αφορούν την ηλικία και το βάρος του ασθενή και την κατάσταση των άλλων οργάνων, όπως για παράδειγμα των πνευμόνων, των νεφρών και των καρωτίδων. Αυτές οι πληροφορίες επηρεάζουν την απόφαση για το ποια είναι η καλύτερη μέθοδος αντιμετώπισης και τον κίνδυνο της κάθε μεθόδου.
Εμφύτευση βηματοδότη
Στη δεκαετία του 1990 είχε προταθεί ότι η χρήση ενός βηματοδότη που βηματοδοτεί από την κορυφή της δεξιάς καρδιάς θα μπορούσε να είναι ωφέλιμη. Θεωρήθηκε ότι αυτό θα μπορούσε να βελτιώσει τον τρόπο που η καρδιά συσπάται και να μειώσει έτσι την απόφραξη της αριστερής κοιλίας. Οι αρχικές μελέτες ήταν πολύ ενθαρρυντικές αλλά μεταγενέστερες μελέτες έδειξαν ότι η μέθοδος αυτή δεν ήταν πολύ αποτελεσματική.
Παρόλα αυτά, κάποιοι ασθενείς ωφελούνται ακόμα από την εμφύτευση βηματοδότη. Ωστόσο, είναι δύσκολη η πρόβλεψη του ποιος θα ωφεληθεί και ποιος όχι. Για το λόγο αυτό η εμφύτευση βηματοδότη αποτελεί επιλογή για τους ασθενείς που χρειάζονται το βηματοδότη για άλλο λόγο, όπως λόγω βραδυκαρδίας. Η βραδυκαρδία μπορεί να είναι αυτόματη ή να είναι αποτέλεσμα βραδυκαρδιακών φαρμάκων, τα οποία όμως είναι απαραίτητα για τη θεραπεία της νόσου. Μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή όταν όλες οι άλλες μέθοδοι αντενδείκνυνται.
Κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αλκοόλη
Οι επεμβατικές μέθοδοι έχουν πιθανή ένδειξη για τους ασθενείς με σημαντική απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας και συμπτώματα, τα οποία περιορίζουν τις καθημερινές τους δραστηριότητες, ενώ λαμβάνουν πλήρη φαρμακευτική αγωγή. Μια ελκυστική θεραπευτική επιλογή είναι η μείωση του πάχους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στη περιοχή του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας με μια μη-χειρουργική τεχνική. Αυτό που γίνεται πρακτικά στην περίπτωση αυτή είναι η είσοδος του άκρου ενός καθετήρα σε μια μικρή αρτηρία που αιματώνει τον υπερτροφικό αυτό μυ. Στην συνέχεια η περιοχή αιμάτωσης ελέγχεται προσεκτικά με τη χορήγηση ενός σκιαστικού φαρμάκου.
Αν η περιοχή αυτή είναι κατάλληλη, δημιουργείται εκεί ένα μικρό έμφραγμα εγχύοντας μια μικρή ποσότητα αλκοόλης μέσω του καθετήρα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη δημιουργία ουλής και τη μείωση του πάχους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με σκοπό την μείωση ή ακόμα και την εξάλειψη της απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Παρόλα αυτά η μείωση της απόφραξης μπορεί να είναι μην είναι εμφανής άμεσα μετά την κατάλυση.
Ο κίνδυνος των επιπλοκών είναι παρόμοιος με αυτόν της χειρουργικής αντιμετώπισης (η ολική θνητότητα είναι περίπου 1%), αλλά τα πλεονεκτήματα είναι ο μικρότερος χρόνος νοσηλείας και η πιο γρήγορη αποκατάσταση. Τα μεσοπρόθεσμα αποτελέσματα στην κλίση πίεσης και στην βελτίωση της ικανότητας για άσκηση είναι καλά, αλλά τα μακροπρόθεσμα είναι άγνωστα. Για αυτό αυτή η θεραπευτική μέθοδος αποφεύγεται γενικά σε πολύ νέους ασθενείς.
Μυεκτομή
Η μυεκτομή είναι η χειρουργική προσέγγιση της θεραπείας της αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Αυτή είναι μια απαιτητική χειρουργική τεχνική που προϋποθέτει ειδική γνώση και εμπειρία. Ο χειρουργός προσεγγίζει την έσω επιφάνεια του υπερτροφικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος διαμέσου της αορτικής βαλβίδας (η κύρια βαλβίδα από την οποία το αίμα φεύγει από την καρδιά) και αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι από τον μυ.
Η ποσότητα του μυ που αφαιρείται είναι περίπου το 2-3% του συνολικού βάρους της καρδιάς και συνήθως είναι αρκετό για να ανακουφίσει από την απόφραξη. Λόγω της πολυπλοκότητας της ανατομίας στην περιοχή της απόφραξης, η επέμβαση γίνεται με τη βοήθεια διοισοφάγειου υπερηχοκαρδιογραφήματος, αλλά προφανώς το σημαντικότερο είναι η εμπειρία της ομάδας του καρδιολόγου και του χειρουργού στο να αφαιρέσει το μυ από το σωστό σημείο.
Κάποιες φορές η εκτομή του μυ δεν είναι ικανοποιητική και τότε η ομάδα (καρδιολόγος και καρδιοχειρουργός) αποφασίζει να αντικαταστήσει ή να επιδιορθώσει τη βαλβίδα (μιτροειδής βαλβίδα) που προκαλεί την απόφραξη. Αυτό είναι πιο συχνό όταν η βαλβίδα είναι παθολογική.
Η θνητότητα είναι παρόμοια με αυτήν της κατάλυσης με αλκοόλη. Μια επιπλοκή μπορεί να είναι η δημιουργία σοβαρής βραδυκαρδίας (πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός) που μπορεί να χρειαστεί εμφύτευση μόνιμου βηματοδότη. Αυτό αφορά περίπου το 5% των περιπτώσεων. Σπάνια, μπορεί να δημιουργηθεί μια μικρή τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ως επιπλοκή της επέμβασης.
Η υποχώρηση των συμπτωμάτων της απόφραξης είναι συνήθως άμεση, αλλά η αποκατάσταση μετά από ένα μεγάλο χειρουργείο μπορεί να πάρει λίγο καιρό. Παρόλο που συνήθως η επέμβαση γίνεται για την υποχώρηση των συμπτωμάτων, υπάρχουν κάποια στοιχεία που υποθέτουν ότι θα μπορούσε να βελτιώσει και την επιβίωση.
Συμπέρασμα
Η απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας, που συχνά υπάρχει στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορους τρόπους. Στην πλειοψηφία των ασθενών παρατηρείται βελτίωση των συμπτωμάτων.